Tratamiento de la fibrosis quística

El tratamiento de la fibrosis quística (FQ) dependerá de los síntomas, la edad y la salud general de su hijo. También, de la gravedad de la afección.

No hay cura para la FQ. Pero se están haciendo investigaciones sobre el tratamiento génico para entender mejor la enfermedad. Con el tiempo, la investigación del tratamiento génico puede curar, prevenir o ralentizar el progreso de la enfermedad. El objetivo del tratamiento es aliviar la gravedad de los síntomas y retrasar el avance de la enfermedad. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Terapias moduladoras de CFTR. El regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por su sigla en inglés) es una proteína. Algunas personas que tienen FQ no producen esta proteína y, en otros casos, esta proteína es deficiente o no se forma de forma correcta. Existen nuevas terapias moduladoras de la CFTR que están diseñadas para corregir la función de la proteína defectuosa producida por el gen de la FQ. Estas proteínas solo son apropiadas para ciertas personas con FQ que tienen ciertas anomalías genéticas. 

• El control de los factores que causan problemas pulmonares. Para ello, se puede hacer lo siguiente:

  • Fisioterapia torácica. Esto ayuda a aflojar y limpiar las secreciones pulmonares. El tratamiento puede incluir drenaje postural. También puede incluir dispositivos que hacen vibrar la pared torácica y aflojan las secreciones. La fisioterapia torácica puede realizarse con las manos. O puede hacerse mecánicamente con un chaleco.

  • Actividad física. Esto ayuda a aflojar la mucosidad, estimular la tos y mejorar el estado físico general.

  • Medicamentos, como broncodilatadores, mucolíticos y antinflamatorios. Se utilizan para disminuir la inflamación y la hinchazón, diluir la mucosidad, abrir las vías respiratorias y ayudar a la respiración.

  • Antibióticos. Se usan para tratar las infecciones.

• El control de los problemas digestivos. Para ello, se puede hacer lo siguiente:

  • Cambios en la alimentación de su hijo

  • Enzimas pancreáticas para facilitar la digestión

  • Suplementos vitamínicos

  • Tratamientos para la obstrucción intestinal

• Obtener apoyo psicosocial. Esto ayuda a afrontar la situación, y con la independencia, la esterilidad, los problemas sexuales, los problemas de dinero y las relaciones.

Cuando la enfermedad pulmonar se acerca a la fase final, el trasplante de pulmón puede ser una opción. El tipo de trasplante que se realiza suele ser un doble trasplante de pulmón. Esto se debe a que dejar el otro pulmón más enfermo en su lugar lo pone en riesgo de infección y daño. No todo el mundo es candidato para un trasplante de pulmón. En el caso de las personas con enfermedad hepática avanzada a causa de la fibrosis quística, puede considerarse la alternativa de un trasplante de hígado. Pida más información al proveedor de atención médica de su hijo.

Con apoyo médico y psicosocial, muchos niños y adolescentes con FQ pueden afrontar la situación y llevar una vida productiva.